痙縮 – 痙性マウスモデル
筋痙縮の影響を受ける患者の身体機能改善に向けた新規介入法の検討：スパマウスモデルを用いた研究
スパマウスモデル主要特性 特性
痙縮とは、骨格筋の緊張が亢進し硬直状態となることを指し、骨格筋の収縮、運動、発話、その他の日常生活動作に影響を及ぼす。痙縮は、脳性麻痺や筋萎縮性側索硬化症（ALS）など、神経筋系に影響を及ぼす複数の疾患に現れる症状である。さらに、脊髄損傷（SCI）や脳卒中などの外傷によっても痙縮が生じることがある。
したがって、痙縮はInnoSer社のSpaマウスモデルを用いてモデル化が可能である。このモデルは自然発生的な痙縮関連変異を特徴とし、早期発症性筋緊張亢進を引き起こす。 Spaマウスは生後2週で痙縮症状を示し、成体まで生存可能なため、複数の病態や疾患における骨格筋機能改善を目的とした治療法の検証に極めて適したマウスモデルである。
✓ スパマウスには 遺伝性の 痙性 変異（B6.Cg-Glrbspa/J）を有している。
✓ 痙性マウスは、異常な歩行、後肢運動機能障害、身体活動量の減少など、一連の異常を示す。
✓ スパマウスは 骨格筋形態 変化 (i.e.、 筋肉量の減少 とともに 減少 減少 断面積 断面積の myofibers).
✓ モデルは詳細に特徴付けられている（ Rivares et al, 2020）。
Take advantage of InnoSer’s expertise in modelling neuromuscular disease pathology, flexibility and collaborative approach for your research. Our in-house neurology experts are happy to help guide your decision on study design fit for your current research goals.
InnoSerの神経学専門家チームは、複数の治療法に対応する関連経験を有しています。
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スパマウスモデルS豊富なデータ
キャットウォーク自動歩行解析：スパマウスの歩行と足跡解析
At all ages, the gait of spastic mice was characterized by shorter stride lengths, smaller print- length, and width (P<0.001) together with a lower contact intensity (P<0.01). Spastic mice showed an irregular order of front and hind-limb placements (P<0.001).
スパマウスモデル測定値
当チームの注目出版物
- リヴァレス, C., ヴィニョー, A., ヌールト, W., クープマンス, B.,ルー, M.,カリニチェフ, M., & ヤスパーズ, R. T. (2022). 痙縮マウスモデルにおけるグリシン受容体サブユニットβ欠損は、身体機能、成長、筋力の減弱をもたらす。American journal of physiology. Regulatory, integrative and comparative physiology,322(5), R368–R388.https://doi.org/10.1152/ajpregu.00242.2020
- リヴァレス, C., ヴィニョー, A., ヌールト, W., バーン, G., クープマンス, B.,ルー, M., ヴュスト, R. C. I., カリニチェフ, M., & ヤスパーズ, R. T. (2024). 両側アボボツリヌストキシンA注射が痙性マウスにおける筋成長と収縮機能に及ぼす筋タイプ特異的効果.FASEBジャーナル：米国実験生物学会連合公式刊行物,38(22), e70141.https://doi.org/10.1096/fj.202302258R
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ソフィー・カーマンス博士
主任神経科学研究員
トーマス・フォーゲルス博士
主任神経科学研究員
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InnoSerはAAALAC認証を取得し、責任ある動物ケアと利用への取り組みを実証しました。AAALAC Internationalは、自主的な認証・評価プログラムを通じて科学における動物の適切な扱いを推進する非営利組織です。当社の認証は2023年を含む3年間有効です。AAALAC認証プログラムの詳細はこちら こちらをご覧ください。
動物福祉
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