Vanishing White Matter – eIF2B Mouse Models
Test novel vanishing white matter disease therapeutics with relevant models possessing mutations in genes encoding the eukaryotic translation initiation factor 2B (eIF2B)
eIF2B Mouse Models Key Characteristics
Leukodystrophies refer to a over 50 conditions characterised by extensive brain white matter degeneration. Vanishing white matter (VWM) disease is a rare and fatal leukodystrophy characterised by chronic and progressive motor dysfunction as well as mild cognitive decline. VWM is caused by recessive mutations in the five genes encoding the protein complex eukaryotic translation initiation factor 2B (eIF2B). VWM can be studied using eIF2B mouse models of VWM that have a genetic mutation in the same gene (eIF2B) that causes VWM in humans.
In line, eIF2B mouse models with homozygous point mutations in Eif2b5 and Eif2b4 that recapitulate the human VWM pathology form part of InnoSer’s rare genetic disease portfolio and expertise through a collaboration with the Amsterdam Leukodystrophy Center at Amsterdam UMC. VWM mutant mice show motor impairments, VWM-related alterations in mRNA expression, astrocyte and oligodendrocyte immaturity and dysfunction, and an immature myelin structure. The eIF2B mouse models have been extensively characterized (Dooves et al. 2016), with poof of concept intervention studies showing deregulated integrated stress response as a clear therapeutic target (Abbink et al. 2019).
✓ VWM mice have homozygous point mutations in eIFf2B4 or eIF2B5.
✓ VWM mice recapitulate motor symptoms that mimic those seen in humans with the disease, such as coordination problems. and tremors.
✓ VWM mice recapitulate cellular dysfunction seen in patients (e.g., deregulated ISR, astrocyte dysfunction).
Take advantage of InnoSer’s expertise, flexibility and collaborative approach for your research. We support our clients in identifying new drugs or applications, characterizing their pharmacological properties, and conducting safety and efficacy testing with state-of-the-art readout capabilities and histopathological analysis.
InnoSer’s neurology expert team possesses relevant experience in working with multiple therapy types ranging from small molecules, peptides, enzymes, oligonucleotides, and gene therapy (viral vectors – e.g.. AAVs).
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eIF2B Mouse Model Sample Data
eIF2B mutant mice show impairments in the Balance Beam test
The Balance Beam sensorimotor coordination test scores the ability of mice to traverse a stationary horizontal rod. Coordination of the mouse is measured by the latency to cross the beam and the number of foot slips made.
Vanishing White Matter (VWM) Mouse Models Readouts
Biologische Messgrößen
Test the efficacy of your treatments with the following biological readouts:
- Histology (e.g., nestin/GFAP, S100B)
- RT-qPCR (ISR markers)
- Western blot (MBP)
Featured Publications
- Dooves, S., Bugiani, M., Postma, N. L., Polder, E., Land, N., Horan, S. T., van Deijk, A. L., van de Kreeke, A., Jacobs, G., Vuong, C., Klooster, J., Kamermans, M., Wortel, J., Loos, M., Wisse, L. E., Scheper, G. C., Abbink, T. E., Heine, V. M., & van der Knaap, M. S. (2016). Astrocytes are central in the pathomechanisms of vanishing white matter. The Journal of clinical investigation, 126(4), 1512–1524. https://doi.org/10.1172/JCI83908
- Abbink, T. E. M., Wisse, L. E., Jaku, E., Thiecke, M. J., Voltolini-González, D., Fritsen, H., Bobeldijk, S., Ter Braak, T. J., Polder, E., Postma, N. L., Bugiani, M., Struijs, E. A., Verheijen, M., Straat, N., van der Sluis, S., Thomas, A. A. M., Molenaar, D., & van der Knaap, M. S. (2019). Vanishing white matter: deregulated integrated stress response as therapy target. Annals of clinical and translational neurology, 6(8), 1407–1422. https://doi.org/10.1002/acn3.50826
Die Menschen hinter Ihrer Forschung
Dr. Sofie Carmans
Leitender Wissenschaftler im Bereich Neurologie
Dr. Thomas Vogels
Leitender Wissenschaftler im Bereich Neurologie
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InnoSer hat die AAALAC-Akkreditierung erhalten und damit unser Engagement für einen verantwortungsvollen Umgang mit Tieren unter Beweis gestellt. AAALAC International ist eine gemeinnützige Organisation, die sich durch freiwillige Akkreditierungs- und Bewertungsprogramme für den humanen Umgang mit Tieren in der Wissenschaft einsetzt. Unsere Akkreditierung ist für drei Jahre gültig, einschließlich 2023. Erfahren Sie mehr über das AAALAC-Akkreditierungsprogramm hier.
Tierschutz
Die 3Rs wirken sich auf alle Bereiche aus, von politischen und regulatorischen Veränderungen bis hin zur Entwicklung und Einführung neuer Technologien und Ansätze. Aus diesem Grund engagiert sich InnoSer kontinuierlich für diese Prozesse und überwacht sie. Die von uns umgesetzten Maßnahmen maximieren unsere Fähigkeit, den Einsatz von Tieren zu ersetzen, zu reduzieren und zu verfeinern, und unterstützen unser Bekenntnis zu diesen Grundsätzen in der Forschung und der Arzneimittelentwicklung.
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